Lennox-Gastautsyndroom

Het Lennox-Gastautsyndroom (LGS) is zeldzaam. In Nederland krijgen ongeveer twee tot drie op de 10.000 kinderen LGS. Omdat de aanvallen meestal onbehandelbaar blijken én omdat LGS in tegenstelling tot veel andere vormen van epilepsie niet overgaat, vormt de groep kinderen met LGS later een relatief grote groep (5-10%) van de kinderen met een actieve epilepsie. De aanvallen bij LGS zijn meestal erg moeilijk behandelbaar.

De naam Lennox-Gastaut verwijst naar de Amerikaanse neuroloog William G. Lennox en de Franse neuroloog Henri Gastaut. Onafhankelijk van elkaar beschreven zij in de jaren ‘50 en ‘60 van de vorige eeuw de kenmerken van dit syndroom.

Kenmerken

Er zijn vier aanwijzingen die kunnen duiden op LGS.

1. Aanvalstypen

Kinderen met LGS ontwikkelen tenminste twee typerende soorten aanvallen:

  • de zogenaamde ‘valaanvallen’. Dit zijn tonische aanvallen, waarbij kinderen verstijven, en atone aanvallen waarbij ze juist helemaal verslappen. Deze aanvallen kunnen leiden tot plotselinge valpartijen waarbij kinderen zich kunnen verwonden.
  • nachtelijke tonische aanvallen. Vaak zijn er ook (atypische) absences. daarnaast kunnen kinderen met LGS myoclonieën (spierschokken) en tonisch-clonische (‘grote aanvallen’, TC’s) hebben. de aanvallen bij LGS zijn moeilijk behandelbaar.

2. Afwijkingen in het EEG

Bepaalde afwijkingen in het EEG zijn een tweede voorwaarde voor de diagnose LGS.

3. Vertraagde ontwikkeling

Het derde kenmerk is de vertraagde ontwikkeling. Soms verliep de ontwikkeling al traag, bijvoorbeeld bij kinderen die eerst het West syndroom hebben doorgemaakt. Ongeveer de helft van deze kinderen ontwikkelt vervolgens LGS. Hoewel LGS zonder voorafgaande problemen kan ontstaan, heeft 20-60% van de kinderen al eerder een ontwikkelingsachterstand en/of gedragsproblemen. Bij andere kinderen vertraagt de ontwikkeling na verloop van tijd. Dit wordt een ‘knik in de ontwikkeling’ genoemd.

4. Beginleeftijd

Het vierde kenmerk is de beginleeftijd: LGS begint meestal tussen het eerste en zevende jaar, maar vooral tussen het derde en vijfde levensjaar.

Diagnose

Voor het stellen van de diagnose LGS gaat de behandelaar van jouw kind uit van de kenmerken. Daarbij is het vallen door (korte) aanvallen een belangrijke aanwijzing voor de diagnose LGS.

Een veelvoorkomend probleem is dat de diagnose LGS soms pas in de loop van de tijd kan worden gesteld. Soms gebeurt dat al snel na de eerste aanvallen, maar vaak duurt het enige tijd voordat er ook andere aanvallen optreden en duidelijk wordt dat de ontwikkeling niet goed meer verloopt. Ook kunnen de EEG-afwijkingen ‘achterlopen’; dat wil zeggen dat de typische EEG-kenmerken pas later op het EEG verschijnen.

Het is helaas niet mogelijk om LGS te genezen. Een groot gedeelte (80-90%) van de mensen met LGS heeft op volwassen leeftijd nog aanvallen. Het doel van de behandeling is het aantal aanvallen te verminderen. Ook wordt geprobeerd de zwaarte of de ernst van de aanvallen zoveel mogelijk terug te brengen en om vallen zoveel mogelijk te voorkomen. Daarnaast is de behandeling erop gericht om grote aanvallen zo snel mogelijk te stoppen.

In de gesprekken met de arts over de behandeling van de epilepsie, zal het welbevinden van jouw kind centraal staan. Het gaat om het vinden van de juiste balans tussen de behandeling van de aanvallen en de eventuele bijwerkingen van medicijnen of andere behandelingen.

Behandeling

Bij de behandeling van LGS zet de arts vaak een combinatie van twee of zelfs meer medicijnen in. Welke medicijnen bij jouw kind mogelijk verbetering geven, is niet te voorspellen. De medicijnkeuze wordt mede bepaald door de aanvalstypes die jouw kind heeft. Helaas veroorzaakt een medicijn tegen het ene type aanval soms juist een verergering van het andere type aanval.

Andere behandelingsmogelijkheden

Als medicijnen geen (acceptabele) verbetering geven, kun je het ketogeen dieet overwegen. Deze dieetbehandeling helpt vaak goed bij kinderen met LGS.

Een andere behandeling is de Nervus Vagus Stimulator (NVS). Hierbij krijgt de linker hersenzenuw (Nervus Vagus) kleine stroomstootjes via een soort pacemaker. Het effect is meestal beperkt.

Epilepsiechirurgie is meestal niet mogelijk bij LGS. Bij LGS is er namelijk vrijwel nooit sprake van één bron in één hersenhelft. Als dit wel het geval lijkt, dan moet de diagnose LGS mogelijk worden herzien.

Tekstwijziging of aanvulling voorstellen


Tekstsuggestie maken