Kenmerken

Bij het Dravetsyndroom beginnen de epileptische aanvallen bijna altijd in het eerste levensjaar. De eerste aanvallen treden meestal op bij koorts of een lichte verhoging. Vaak heeft het kind aanvallen waarbij één zijde van het lichaam, of het hele lichaam, verstijft of schokt. Dit zijn tonisch-clonische aanvallen.

In de loop van weken tot maanden komen er steeds weer nieuwe aanvallen, al snel ook zonder koorts.

Behalve koorts kan ook warmte aanvallen geven. Bijvoorbeeld een warm bad, of spelen in de zon. Hetzelfde geldt voor een infectieziekte zónder koorts, zoals een verkoudheid. Verder krijgen sommige kinderen aanvallen van fel of flikkerend licht (of streeppatroon).

Na verloop van tijd krijgt het kind ook andere aanvallen. Bijvoorbeeld schokjes en hoofdknikjes (myoclonieën), absences en complex-partiële aanvallen. Meer hierover leest u in de brochure ‘Dravetsyndroom, en nu?’ De aanvallen zijn meestal erg moeilijk behandelbaar. Daarnaast treden er vaak allerlei bijkomende problemen op, zoals een achterstand in de ontwikkeling en gedragsproblemen.

Status epilepticus

Kinderen met het Dravetsyndroom zijn vaak gevoelig voor een status epilepticus. Bij een status epilepticus stopt de epileptische aanval niet vanzelf. De aanval duurt langer dan 30 minuten, en houdt soms zelfs wel uren aan.

Zeldzaam

Het Dravetsyndroom is erg zeldzaam. In Nederland worden ieder jaar ten minste zes kinderen geboren die het Dravetsyndroom ontwikkelen. In de leeftijd 0-18 jaar zijn er in Nederland zeker 100 patiënten bekend. Tegenwoordig wordt dit syndroom eerder opgespoord, en zal de diagnose mogelijk vaker gesteld worden.

Lees meer bij Diagnose »

Deze pagina delen