Kenmerken

Bij het syndroom van Doose komen verschillende soorten epilepsieaanvallen voor. De meest voorkomende aanvallen zijn myoclone-astatische aanvallen. Daarnaast komen absences, atone aanvallen en myoclonieën voor.

Normale ontwikkeling

Kinderen met het syndroom van Doose ontwikkelen zich normaal. Zij gaan net als andere kinderen lachen, zitten, staan, lopen en praten.

Koortsstuipen

Een groot deel van de kinderen met het syndroom heeft op jonge leeftijd last van koortsstuipen. Al snel komen dezelfde aanvallen ook zonder koorts voor. Deze aanvallen worden dan tonisch-clonische aanvallen genoemd.

Myocloon-astatische aanvallen

Enkele maanden na het begin van de koortsstuipen krijgen kinderen ook de voor dit syndroom kenmerken myoclone-astataische aanvallen. Bij deze aanvallen krijgen kinderen eerst een heftige schok in een deel van het lichaam, vaak in de schouders, soms in een arm, duim of oog. Na deze schok of serie schokjes wordt dit lichaamsdeel ineens helemaal slap. Hierdoor vallen de armen bijvoorbeeld omlaag of laat een kind iets uit de handen vallen. Na enkele seconden verdwijnt deze slapte en kunnen kinderen weer normaal bewegen.

Meer dan de helft van de kinderen met het syndroom van Doose heeft regelmatig last van absences.

Een groot deel van de kinderen met dit syndroom heeft last van atone aanvallen.

Ook hebben kinderen met dit syndroom last van aanvalletjes die myoclonieën worden genoemd.

Grote aanvallen

Status epilepticus

Bij een op de drie kinderen met het syndroom van Doose kunnen de myoclone-astatische aanvallen enkele uren tot dagen aanhouden.

Deze pagina delen